老翁血尿 罕见免疫球蛋白G4惹祸

7旬老翁因血尿就诊，被检出肾功能异常及双侧肾盂水肿，输尿管也有狭窄现象，疑似淋巴瘤或腹膜后纤维化压迫，确诊是免疫球蛋白G4造成。

成大医院内科部过敏免疫风湿科医师翁嘉泽今天指出，这名老翁腹部主动脉有动脉瘤，一大段的主动脉两旁也有异常组织，疑似淋巴瘤或腹膜后纤维化，压迫输尿管而造成双侧肾盂水肿。

老翁接受动脉旁异常组织电脑断层导引切片，病理检查显示有组织硬化、淋巴细胞浸润及为数眾多的免疫球蛋白G4浆细胞，确诊是免疫球蛋白G4相关的腹膜后纤维化。

老翁经高剂量类固醇及后续口服免疫抑制药物治疗，肾功能很快恢復正常，半年后腹膜后纤维化病灶明显缩小，双侧输尿管畅通，不再造成双侧肾盂水肿。

翁嘉泽表示，免疫球蛋白G4相关性疾病是一种慢性发炎性疾病，主要特徵是血清中的免疫球蛋白G4浓度升高，受侵犯器官被带有免疫球蛋白G4的浆细胞浸润，造成纤维化，受侵犯器官会有肿大或形成肿块的现象。

免疫球蛋白G4相关性疾病是21世纪才被确立、新的疾病「概念」，基本上属于罕见疾病，盛行率不明，但若以报告个案数最多的日本估计，每10万人约有6人罹病。1050601

(中央社)