惊！血友病患一年出血近百次！疏于监控恐致残
血友病是先天性凝固因子缺乏的血液疾病，目前国内约有1300名病患，病患因为血液中缺乏凝血因子，而容易出血不止。王先生罹患血友病30余年，一年内自发性出血次数曾经高达近百次，最严重时甚至膝盖血肿达哈密瓜般的大小，疼痛不堪只能卧床！
王先生表示，过去缺乏主动预防的观念，对于反覆出血只能被动忍受，也使我感到人生无望。但自从开始拟定年度零出血目标，并藉由主动注射「第八凝血因子」进行预防性治疗，一年关节出血次数竟然从近百次到小于十次，觉得自己终于变正常人！
高雄长庚纪念医院儿童血液肿瘤科萧志诚医师表示：「目前血友病的照护共识，主要是透过教育患者敏锐注意出血，进而主动进行预防性注射，达到一年内零出血的目标。即使针对极度不易凝血的重度患者，最新研究也建议，患者每年的出血次数最多不应超过两次。但根据门诊经验，有高达九成的重度血友病患年出血次数超标！」
为推动年度零出血的观念，中华民国血友病协会携手高雄长庚医院血友病中心举办「勇敢前行守护热血每一刻」户外卫教闯关活动，邀请约四十位血友病患及家属体验卫教闯关及野餐同乐。
医：9成重度血友病患年度出血次数超标！
中华民国血友病协会常务理事周丽娟表示：「血友病是一个需要长期照护的疾病，但是许多病友与家属，对于血友病却存有许多错误迷思，认为只要避免活动就可以避免出血，更有许多病友与前述王先生一样，认为血友病就注定终生要与出血为伍，事实上只要选择正确的治疗方式，血友病患的生活可与常人无异。」
目前血友病在治疗上有2种选择，出血时才注射凝血因子的被动性治疗；或主动定期注射凝血因子的预防性治疗。高雄长庚医院儿童血液肿瘤科萧志诚医师表示：「在过去，血友病的治疗方式较为被动，病患会等出血时再注射凝血因子，虽然很快就能止血，但是长期反覆出血容易造成器官上的损害；以关节内的出血为例，若关节腔反覆出血，不但会造成发炎，更容易使关节变形。所以目前国际上的普遍共识，都建议血友病患应敏锐注意出血状况，并主动注射凝血因子来做预防，达到年度零出血的目标。」
而针对凝血因子浓度极低的重度血友病患，研究也建议每周应採取2至3次的预防性治疗，将出血次数控制在一年最多不超过两次的范围内2，避免反覆出血造成关节损害。但是根据高雄长庚血友病中心的门诊观察，有近九成的重度患者年度出血次数皆超标，显示血友病患普遍缺乏预防性治疗以及年度零出血的控制观念。
最新「Zero Bleeds」血友病智能管理APP
「即时记录、主动预防性治疗、完整追踪」三管齐下 医病连线达标年度零出血为帮助每位血友病患获得最完善的照护且达到年度零出血的目标，高雄长庚医院于去年九月成立血友病整合门诊，整合各相关科别的医疗团队，帮助血友病患量身订作全面性检查，以半天时间看完血液、復健、肝胆、骨科及牙科等科别，提升整体照护效果。
而今年，高雄长庚血友病中心也使用了最新的「Zero Bleeds」血友病智能管理APP，帮助医护团队为每位病患量身打造出零出血的个人化照护方针！
适逢耶诞佳节将近，为鼓励血友病患积极控制疾病，达到年度零出血的目标，中华民国血友病协会携手高雄长庚血友病整合中心于高雄美浓举办卫教闯关，协助血友病患建立打造零出血的预防意识。
中华民国血友病协会常务理事周丽娟也和现场所有与会的医护人员一同鼓励病友：「血友病虽然需要长期治疗，反覆出血也容易让病友感到灰心与沮丧，但只要化被动为主动，敏锐掌握出血状况、即时与医护团队拟定适切的治疗方针，即便身患血友病一样能勇敢前行，享受人生中热血的每一刻！」
(中时电子报)
萧志诚医师与病友王先生呼吁血友病极监控出血避免反覆出血造成关节病变。（中华民国血友病协会提供）