起床撒了可乐尿 注意罕病上身

12.04.2017  11:13
「阵发性夜间血红素尿症」是罕见疾病,初期症状不明显,直到患者起床尿了一大泡顏色暗红的「可乐尿」才惊觉。医师说,此病不易确诊,尿液有深红、暗红血要注意。图为示意情境,非当事人。中央社记者陈伟婷摄 106年4月12日

「阵发性夜间血红素尿症」是罕见疾病,初期症状不明显,直到患者起床尿了一大泡顏色暗红的「可乐尿」才惊觉。医师说,此病不易确诊,尿液有深红、暗红血要注意。

42岁的洪小姐5年前发病,一开始走路会喘,本以为是太胖,直到有一天双脚背肿得像「麵龟」,塞不进鞋子,才觉得事情不对劲去检查。但怎么检查也查不出原因,还以为是心臟、肠胃有问题,即使住院做了许多检查不知道原因,最后是在血液科抽骨髓及流式细胞仪检查时,才确诊为「阵发性夜间血红素尿症」。

当时「阵发性夜间血红素尿症」无药可医,洪小姐只能输血救命。每1到2个月就输血500C.C.,如果严重时输血量要多2、3倍。开始输血后,併发症也一个个出现,「先是出现溶血,再来没多久就血栓,先是左脚突然地没力,想绑马尾时,左手忽然没力,还以为是输血的副作用,后来才发现原来是中风。」

台北荣民总医院内科部输血医学科医疗科主任邱宗杰受访表示,阵发性夜间血红素尿症(简称PNH)是一种溶血疾病,十分罕见且复杂,推估台湾约不到400人罹病。2岁至82岁男女都可能发生,平均好发年龄为30岁。

邱宗杰说,患者的红血球缺乏保护蛋白而易受补体攻击,引起溶血反应。疾病名称里有夜间,是因为有些患者在睡觉时容易发生溶血,释出的血红素会经由肾臟排到尿液里,因此睡醒后第一次如厕会呈现可乐般的顏色。

「阵发性夜间血红素尿症」常见症状为溶血引起,邱宗杰说,最常见为疲倦、贫血、呼吸困难、慢性肾臟病、腹痛、肺动脉高压,也可能会有勃起障碍等。由于症状普遍,且未必明显,很多患者流连在不同科别、找不到病因,易延迟诊断。

邱宗杰表示,患者若溶血状况严重,就必须输血治疗,严重影响生活品质,且发生静脉栓塞机率是正常人62倍,约40%至67%PNH患者死亡是因血栓引起。当患者出现腹痛、胸痛、呼吸困难等临床症状时,血栓风险也显着提高。

台大医院内科部血液科主治医师侯信安表示,目前治疗「阵发性夜间血红素尿症」的方式,包含可短暂缓和症状的支持性疗法,如输血、类固醇药物、雄激素、抗凝剂和补充维生素等、风险较高的骨髓移植以及单株抗体药物治疗。单株抗体治疗有助提升存活率、减缓肾衰竭、防止血栓。1060412

(中央社)